Профилактика болезни Вильсона заключается в раннем обнаружении гетерозиготного наследования. Ранняя диагностика заболевания имеет существенное значение для успеха терапии и предотвращения тяжелых поражений нервной системы и печени, свойственных развернутой стадии болезни Вильсона.